发病机制和临床表现均与X连锁严重型联合免疫缺陷病相似的疾病是（）

发病机制和临床表现均与X连锁严重型联合免疫缺陷病相似的疾病是（）
A、腺苷脱氨酶缺乏
B、X连锁高IgM血症
C、嘌呤核苷酸磷酸化酶缺乏
D、Jak-3缺陷
E、网状发育不全
正确答案：D小儿X连锁严重联合免疫缺陷病是由于IL-2。IL-4，IL-7，IL-9和IL-15共同拥有的受体γ链（γc）基因突变引起。酪氨酸激酶Jak-3主要功能是传导γc的信号，Jak-3缺陷导致的表型与xL-SCID相同。