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学富五车
该病出现神经系统症状主要是由于()
该病出现神经系统症状主要是由于()
A、继发性甲状腺素缺乏
B、酪氨酸不足
C、继发性肾上腺素不足
D、高浓度苯丙氨酸及其旁路代谢产物对脑细胞的损害
E、生物蝶呤缺乏
正确答案:D
标签:
酪氨酸
苯丙氨酸
甲状腺素
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确诊首选检查是()
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男孩4岁,自幼生长缓慢,多次晨起发生惊厥,来诊时见患儿矮胖,肝肿大达肋缘下6cm,质中等硬;空腹血糖值为2.3mmol/L,注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。