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男性,19岁,贫血l0余年。查体:脾脏肿大。辅查:血清总胆红素75umol/L,直接胆红素7umol/L,血红蛋白75g/L,红细胞平均血红蛋白浓度(MCHC)为38%,红细胞渗透脆性试验显示脆性增高,HbF和Hb比例正常。该患者应诊断为()

男性,19岁,贫血l0余年。查体:脾脏肿大。辅查:血清总胆红素75umol/L,直接胆红素7umol/L,血红蛋白75g/L,红细胞平均血红蛋白浓度(MCHC)为38%,红细胞渗透脆性试验显示脆性增高,HbF和Hb比例正常。该患者应诊断为()
A、异常血红蛋白病
B、G-6-PD缺乏症
C、海洋性贫血
D、自身免疫性溶血性贫血
E、遗传性球形细胞增多症
正确答案:E该年轻男性自幼贫血,伴脾大、间接胆红素增高,符合溶血性贫血。MCHC高于正常,而且红细胞渗透脆性增高,自幼发病,应诊断为遗传性球形细胞增多症,其余4种疾病均不像。