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学富五车
阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)表现为()
阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)表现为()
A、遗传性红细胞膜结构异常
B、遗传性红细胞内酶缺陷
C、获得性红细胞表面GPl锚连膜蛋白缺陷
D、珠蛋白肽链数量异常
E、珠蛋白肽链分子结构异常
正确答案:CPNH是红细胞膜的获得性缺陷,即由于造血干细胞水平的基因突变,导致细胞表面糖基磷脂酰肌醇(GPI)锚连膜蛋白缺陷,不能有效抑制补体激活和膜反应性溶解而致溶血。
标签:
蛋白
缺陷
获得性
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