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治疗苯丙酮尿症的主要措施是()

治疗苯丙酮尿症的主要措施是()
A、补充酪氨酸
B、补充苯丙氨酸羟化酶
C、补充酪氨酸羟化酶
D、给予低脂肪饮食
E、给予低苯丙氨酸饮食
正确答案:E
答案解析:苯丙酮尿症属常染色体隐性遗传,病儿缺乏苯丙氨酸羟化酶,使苯丙氨酸不能羟化成为酪氨酸,而只能产生苯丙酮酸,大量苯丙氨酸及其代谢产物苯丙酮酸堆积在血液及脑脊液中,使脑组织的发育受到明显的影响,导致病儿智力落后。而过量的代谢产物随尿排出形成苯丙酮尿。同时由于酪氨酸来源减少,酪氨酸转变为黑色素减少,因而皮肤、毛发的色素减少。因此本病的主要治疗方法是限制饮食中苯丙氨酸的摄入。