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男婴,2个月龄,呕吐,易激惹,尿味臭,诊断为苯丙酮尿症,该患儿缺乏哪种酶

男婴,2个月龄,呕吐,易激惹,尿味臭,诊断为苯丙酮尿症,该患儿缺乏哪种酶
A、酪氨酸酶
B、多巴胺脱羧酶
C、酪氨酸转氨酶
D、酪氨酸羟化酶
E、苯丙氨酸羟化酶
正确答案:D
答案解析:苯丙酮尿症的患儿缺失苯丙氨酸羟化酶。该酶的缺乏导致苯丙氨酸不能正常地转变为酪氨酸,堆积的苯丙氨酸则经转氨酶作用生成苯丙酮酸而排出体外,尿中含大量苯丙酮酸,是为苯丙酮尿症。