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男孩,5岁。自幼唇、指(趾)甲床青紫,乏力,活动后气促,体格发育落后,胸骨左缘第2~3肋间可闻及Ⅲ级收缩期杂音,经超声心动图证实为先天性心脏病、法洛四联症。

男孩,5岁。自幼唇、指(趾)甲床青紫,乏力,活动后气促,体格发育落后,胸骨左缘第2~3肋间可闻及Ⅲ级收缩期杂音,经超声心动图证实为先天性心脏病、法洛四联症。
此患儿其心脏由哪4种畸形组成()
A、主动脉狭窄,室间隔缺损,肺动脉骑跨,右心室肥厚
B、主动脉狭窄,房间隔缺损,主动脉骑跨,左心室肥厚
C、肺动脉狭窄,室间隔缺损,主动脉骑跨,右心室肥厚
D、肺动脉狭窄,房间隔缺损,肺动脉骑跨,左心室肥厚
E、肺动脉瓣狭窄,房间隔缺损,主动脉骑跨,右心室肥厚
正确答案:C
答案解析:法洛四联症是存活婴儿中最常见的青紫型先天性心脏病,发病率占各类先天性心脏病的10%.~15%.。法洛四联症由4种畸形组成,分别是肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥大。阵发性缺氧发作,多见于婴儿,发生的诱因为吃奶、哭闹、情绪激动、贫血、感染等。表现为阵发性呼吸困难,严重者可引起突然昏厥、抽搐,甚至死亡。其原因是由于在肺动脉漏斗部狭窄的基础上,突然发生该处肌部痉挛,引起一时性肺动脉梗阻,使脑缺氧加重所致。年长儿常诉头痛、头昏。