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血友病

301患者，女，16岁。近3天双下肢伸侧出现紫癜，分批出现，两侧对称、颜色鲜红，伴腹痛及关节疼痛。血常规PLT100×109/L，WBC10×109/L，Hb110g/L，凝血时间正常，应首先考虑
302治疗血友病A最有效的药物是（）
303以下哪项不属于呼吸系统疾病？
304患者女性，26岁，血友病携带者，怀孕6个月。问护士她的孩子会不会也同样患血友病，责任护士对血友病的遗传规律描述正确的是（）
305男，16岁，自幼有出血倾向，伴关节肿痛，血小板150x10/L，PCT缩短、APTT延长，凝血酶原消耗不良。有家族史，考虑的诊断是（）
306患者男性，因缺乏凝血因子而出现皮肤内脏出血，请问关于血友病的出血特点不正确的是（）
307患儿，6岁，活动后膝关节出现疼痛、反复出血入院治疗。临床上诊断为血友病请问最常见的血友病是（）
308患儿男性，8岁，因自幼缺乏第VIII凝血因子，常常出现皮肤黏膜瘀点瘀斑，诊断为血友病，请问有关血友病A的叙述不正确的是（）
309患儿男性，3岁。自幼四肢皮肤反复出现紫癫，血小板正常，红、白细胞基本正常。诊断为血友病，请问为血友病A患者治疗时不可输注
310患者男性，18岁，临床诊断血友病入院治疗，请问下列对血友病的描述哪项不正确
311患者男性，9岁，上呼吸道感染后不久发现臀部和下肢皮肤分批出现瘀点、瘀斑大小不等，呈紫红色，高出皮面。1周后又出现血尿、蛋白尿、管型尿。医院检查血小板计数、出血时间和凝血时间均正常。患儿可能患了
312关于血友病，下列说法错误的是（）
313患者，女性，32岁，近1个月以来出现皮肤紫癜，近2天出现牙龈出血不止，体温40℃，贫血进行性加重，伴乏力、头晕、心悸，肝、脾、淋巴结不大，胸骨无压痛。化验：血红蛋白、白细胞、血小板低于正常，骨髓增生极度减低。该患者可能是（）
314患儿，男，8岁，自幼有出血倾向。实验室检查：PLT200′109/L，出血时间延长，凝血时间正常，血小板黏附、聚集功能障碍，最可能的诊断是（）
315关于血友病甲的描述正确的有：
316小儿最常见的出血性疾病是：（）
317人类血友病是由X染色体上的隐性单基因所致，一个表现正常的女性携带者与一正常的男性婚配，齐二子患血友病的概率为（）
318血友病出现皮肤、黏膜出血是由于（）
319便血伴发热常见于以下疾病，除了（）
320下列哪项疾病不伴有血尿（）
321通过骨髓细胞学检查就可以诊断的造血系统疾病是（）
322下列不宜进行骨髓穿刺的情况是（）
323下列哪项不是输血的适应证（）
324上消化道出血的病因有（）。
325用于甲型血友病治疗的主要血液成分是（）
326不参与血小板黏附过程的是A:血管性血友病因子(vW（）A
327下列疾病中凝血酶原时间延长的是（）
328下列符合凝血检查临床意义的是A:过敏性紫癜时APTT延长（）
329下列情况中不宜进行骨髓穿刺的是（）
330髓外造血可发生于下列哪些情况（）
331抗血友病球蛋白因子称为（）
332下列何者属于自体免疫疾病（）
333出生后6天女婴，反应好，引道流出少量血性液体，未处理，2天后自止，考虑诊断为（）
334出血时间延长的疾病是（）
335紫癜伴腹痛、关节痛、肾脏病变是下列哪种疾病的特征？（）
336血管性血友病是缺乏（）。
337血友病AB分别缺乏以下凝血因子：（）
338启动内源性凝血途径的凝血因子是（）。
339人类甲型血友病的遗传方式属于（）。
340血友病A型患者体内遗传性缺乏
341与遗传性因素无关的疾病是：
342血友病A是位于X染色体上突变的隐性基因引起，男性血友病A患者与基因型正常女性婚配后，女儿（）
343属于常染色体显性遗传病的是
344关于APTT测定的临床意义，正确的叙述是（）
345最适用于纠正血友病病人凝血功能障碍的成分是：（）
346一对正常夫妻生育了一个血友病A的儿子，该患儿的哪个亲属也可能是患者（）
347出血时间延长常见于
348有关止凝血筛选试验的临床意义，错误的叙述是
349以下哪种疾病不适合等长抗较大阻力运动（）
350BT延长可见于下列哪些疾病（）
351血友病A、B分别缺乏下列哪两种因子（）
352下列哪项不符合凝血检查的临床意义（）
353血友病患者，Ⅷ：C为8%（正常对照为98%），Ⅷ：Ag为01%（正常对照为00%），可确诊为（）
354BT延长可见于下列疾病，但除外（）
355下列哪种疾病凝血酶时向延长（）
356下列哪项与血小板粘附功能有关（）
357血小板粘附率增高见于（）
358确定血友病的试验，下列哪项最为重要（）
359属于血小板异常的出血性疾病是（）
360属于血管壁异常的出血性疾病是（）
361★血友病A缺乏凝血因子（）
362以下属于血管壁异常性血液病的是（）
363下列不属于血友病A特点的是（）
364阿司匹林的禁忌证不包括（）
365大关节腔和肌肉群内出血的常见疾病是（）
3665岁患儿，腹痛伴皮疹、踝关节肿胀2天。最可能的诊断是（）
367患儿男，因颅内出血就诊，无外伤史，凝血功能检查发现PT延长，APTT正常，加入硫酸钡吸附血浆不能纠正，加入正常血清能纠正。诊断考虑
368抽取胎儿血液不能诊断
369咯血最常见的感染性病因是（）
370血友病A患者出血程度的轻重与其血浆中哪种物质的活性高低有关（）
371血友病B的治疗可输注
372由环境因素决定的疾病是（）
373多因子遗传病
374基本上由遗传因素决定的疾病是（）
375属于输精管绝育手术禁忌证的是（）
376下列属于染色体病的是（）
377属于X-连锁隐性遗传病的是（）
378女方患有血友病应采取（）。
379男性血友病A病人与正常女性结婚，遗传咨询正确的是（）
380深部血肿、关节腔积血和迟发出血是（）
381紫癜伴腹痛、关节痛和肾脏病变是（）
382微血管病性溶血是（）
383小儿时期最常见的出血性疾病是（）
384皮肤散在淤点和紫斑，无黏膜和内脏出血是（）
385患儿，男，3岁，右膝关节肿胀、功能障碍4天；5个月前曾有同样的发作但肿胀的程度较轻，血常规检查正常，出血时间正常，凝血时间延长，凝血酶原时间正常，活化部分凝血活酶时间延长，患儿血浆被硫酸钡吸附后的正常血浆纠正，而不能被正常血清纠正，该患儿的诊断应为（）
386患儿女，3个月。单纯性母乳喂养，突发消化道出血，肝脏肋下1cm，脾未扪及，查Hb70g/L，凝血酶原消耗时间延长，血小板正常。首先应考虑的诊断是（）
387乙型血友病是由于缺乏（）。
388血友病A患儿出血的临床特征是（）
389下列哪一项替代疗法不能用于血友病A的治疗（）
390血友病A患儿出血时应避免哪一项治疗措施（）
391出生后6天女婴，反应好，阴道流出少量血性液体，未处理，2天后自止，考虑诊断为（）
392关于血友病，下列错误的是（）
393当凝血活酶消耗试验和凝血活酶生成试验异常时，正常血清不能纠正，考虑诊断为（）
394下面关于血友病发病情况描述正确的是（）
395唐氏筛查主要筛查的疾病是（）。
396应暂缓结婚
397应限制生育
398可以结婚但禁止生育
399一女性患血友病，下列哪项是正确的？（）
400下列哪种情况应暂缓结婚？（）
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