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血友病

701男孩，5岁。无明显诱因出现右膝关节巨大血肿，伴剧烈疼痛与功能障碍，患孩外祖父确诊为血友病甲。对患儿进行实验室检查，不可能出现下列哪项结果
702下列哪种疾病的出血不属于漏出性出血（）
703血管性血友病由于基因突变导致的异常是（）
704治疗获得性血友病A的免疫抑制剂包括（）
705血友病性关节炎病理改变描述正确的是：
706血友病性关节炎为（）
707对于必须手术的血友病病人，麻醉应尽量避免的操作有（）
708女性，45岁。确诊胃癌行胃大部切除术，手术止血完善次日出现血腹。化验：血小板计数、出、凝血时间正常。阿司匹林耐量试验延长3分钟，APIT58秒（正常对照36秒），血小板黏附功能降低，Ⅷ因子：Ag活性为1%，血小板对瑞斯托霉素无聚集反应。最可能的诊断是（）
709血管性血友病的临床特点除外
710患者男，25岁，因“自幼反复皮肤、黏膜出血”来诊。实验室检查：出血时间延长，束臂试验（＋），活化部分凝血酶时间（APTT）66秒，血浆凝血酶原时间（PT）13.2秒，凝血因子Ⅷ活性12%，血管性血友病因子抗原（VWF：Ag）8%，瑞斯脱霉素诱导的血小板聚集降低。最可能的诊断是（）
711血栓性血小板减少性紫癜发病中最主要的发病机制是（）
712关于血友病甲错误的是（）
713需输红细胞悬液的是（）
714下列哪项不是冷沉淀输注的指征
715APTT用于血友病的筛查，其敏感性为（）
716APTT正常，PT延长，可考虑（）
717下列哪种疾病紫癜的原因为血小板异常
71841岁女性患者，入院诊断为梗阻性黄疸，经维生素K治疗3天以上，凝血酶原时间仍较对照值延长5秒，说明
719梗阻性黄疸病人经维生素K治疗3天以上，凝血酶原时间仍较对照值延长5秒，说明（）
720女性，28岁，以高热伴皮肤黄染两天，拟诊“化脓性胆管炎”入院，凌晨患者全身皮肤出现紫癜，牙龈出血，输液部位皮下出血。血压。76／50mmHg，心率1.40pm。你认为患者最大的可能是出现了（）
721下列哪项不属于输血的替代效应（）
722下列盅液成分中，适用于血友病A输注的血液制品是（）
723男性，16岁。因骑自行车摔倒，出现右股部疼痛肿胀就诊。体检：右股上部有一1cm×8cm大小的血肿，压痛明显。化验：出血时间正常，凝血时间14分钟，APTT比正常对照延长20秒，给正常BaSO4吸附血浆不能纠正，给正常血清可以纠正。患者首选治疗是：
724关节穿刺的禁忌证不包括（）
725血友病甲患者出血程度的轻重与其血浆中哪种物质的活性高低有关（）
726四肢对称性紫癜伴关节痛、腹痛、血尿者，首先考虑的疾病是（）
727鼻出血常见的局部病因包括（）
728血友病性关节炎与哪些遗传凝血因子缺乏有关
729出血时间延长常见于下列疾病，但哪项除外
730关于遗传性状，叙述错误的是（）
731若诊断为贫血，应除外何种疾病
732甲型血友病缺乏哦种因子
733患者男性，l8岁，自幼有出血倾向，出血时间延长，凝血时间正常，血小板150×109／L，血小板黏附率降低，部分凝血活酶时间延长，凝血酶原时间正常。父亲也有类似病史，考虑的诊断是（）
734患者，意识障碍伴高热，皮疹，出血点，应考虑（）
735漏出性出血可见（）
736皮肤黏膜出血原因为先天性凝血功能障碍的疾病是（）
737皮肤黏膜出血原因为先天性血管壁功能结构异常的疾病是（）
738皮肤黏膜出血伴关节腔出血，常见于（）
739拔牙后易引起感染的是（）。
740拔牙后易引起感染的是（）
741关于造血系统疾病患者，拔牙时下列哪项是错误的（）
742血友病甲患者必须拔牙时，应将血浆因子Ⅷ浓度提高到正常的（）
743下列哪种患者拔牙后易引起感染
744患者男性，12岁，自幼受伤后出血不易自止，时常出现膝关节、髋关节肿痛。测得BT：5分钟（出血时间测定器法），PT：12秒，INR：0.98，APTT：20分钟，可被硫酸钡吸附血浆纠正，而正常人血清不纠正，此患者应诊断为（）
745血友病A患者缺乏的凝血因子是（）
746患者，女性，16岁，近三天双下肢伸侧出现紫癜，分批出现于两侧，对称、颜色鲜红，伴腹痛及关节痛。血小板100×109/L，WBC10×109/L，Hb110g/L，凝血时间正常。应首先考虑（）
747患者男性，15岁，自幼常有鼻出血，皮肤碰伤后较易出现淤血癍，无关节肿痛病史，发育正常，三天前感冒发热，口服退热片两片，两天前始鼻出血不止，伴有牙龈出血，体格检查：左臀部有片状淤血癍。BT：25分钟（出血时间测定器法），APTT：90秒，PT：12秒，INR：1.0，TT：20秒，Fg：3.5g/L，FVⅡ：C：50%；血小板190×109/L，此患者最可能的诊断是（）
748可用于鉴别血友病和血管性血友病的实验室检查项目是（）
749患者男，18岁。自幼有出血倾向。出血时间延长，凝血时间正常，血小板150×109/L，血小板黏附率降低，部分凝血活酶时间延长，凝血酶原时间正常。父亲也有类似病史，考虑的诊断是（）
750最常见的血友病类型是（）
751由血小板减少引起的紫癜是（）
752牙拔除术时，当患者患有下列哪类疾病时，局麻药中应慎用肾上腺素
753中青年呕血伴慢性反复发作的上腹痛多为（）
754关于血友病儿童的口腔治疗原则，叙述错误的是（）
755患者男性，7岁，因左下前乳牙而拔除，拔除后创面出血不止，缝合打包止血后，缝针处又渗血不止，检查可见拔牙创表面广泛渗血，实验室检查，除凝血时间明显延长外，血色红细胞、白细胞、血小板均正常，追问病史该患儿以往无出血史，其父母及姐姐均正常，仅有一位舅舅有易出血史。该患儿出血最可能的原因是（）
756哪些血液病在未控制前暂时不宜拔牙（）
757患者男，18岁。自幼有出血倾向。出血时间延长，凝血时间正常，血小板150×109／L，血小板黏附率降低，部分凝血活酶时间延长，凝血酶原时间正常。父亲也有类似病史，考虑的诊断是（）
758意识障碍患者伴高热，皮疹，出血点，应考虑（）。
759患者，男，40岁，教师。低热伴乏力、纳差及消瘦月余。因血友病有多次输注血液制品史。查体：唇周苍白，口腔黏膜布满白色膜状物，四肢大关节畸形。血象：WBC2.3×109/L，Hb78g/L。本病患者最可能的诊断是（）。
760骨髓移植的主要适应证是（）
761可用于治疗血友病的是（）
762患者双膝血友病性关节炎多年，双膝肿痛，伴形体消瘦，腰膝酸软，眩晕耳鸣，健忘，少寐，咽干舌燥，五心烦热。舌质红，苔少而干，脉细数。治疗应首选的方剂是（）
763Rh阴性母亲，其胎儿若为Rh阳性，胎儿易患
764男性，22岁，血友病A患者，行"胃大部切除术"，术中伤口渗血，此时最好用什么止血。
765冷沉淀主要用于以下哪些患者？
766治疗血友病最主要的措施是（）
767女，16岁，近3天双下肢伸侧出现紫癜，分批出现两侧对称、颜色鲜红，伴腹痛及关节痛，血小板113X109/L，WBCl0×109/L，Hbll09/L，凝血时间正常，应首先考虑（）。
768患者，女性，16岁，近3天双下肢伸侧出现紫癜，分批出现两侧，对称、颜色鲜红，伴腹痛及关节痛，血小板100×109/L，WBC10×109/L，HB110g/L，凝血时间正常，应首先考虑（）
769男，18岁，平素体健，因偶尔碰伤后流血不止，经检查为血友病甲型，则该患者缺乏的因子是（）
770下述哪些疾病系血管壁功能异常所致
771女，l6岁，近3天双下肢伸侧出现紫癜，分批出现两侧，对称、颜色鲜红，伴腹痛及关节痛，血小板100×109／L，WBC10×109/L，Hb110g/L，凝血时间正常，应首先考虑（）
772女，16岁。近3天双下肢伸侧出现紫癜，分批出现两侧对称、颜色鲜红，伴腹痛及关节痛，血小板100×l09／L，WBC10×109／L，Hb110g／L，凝血时间正常应首先考虑（）
773最常见呕血的原因是（）
774下列选项中，最常见呕血的原因是（）。
775男性血友病病人，与正常女性结婚，遗传咨询正确的是（）
776男，15岁，自幼常有鼻出血，皮肤碰伤后较易出现淤血癍，无关节肿痛病史，发育正常，三天前感冒发热，口服退热片两片，两天前始鼻出血不止，伴有牙龈出血，体格检查：左臀部有片状淤血癍。BT∶25分（出血时间测定器法），APTF∶90秒，PT∶12秒，INR∶1.0，TT∶20秒，Fg∶3.5g/L，FⅧ∶C∶50%；血小板190乘以十的九次方/L，此患者最可能的诊断是（）。
777下列关于血友病甲的叙述中，正确的是（）
778男性血友病病人，与正常女性结婚，以下哪项说法是正确的（）
779下列哪项不是HIV感染的高危人群（）
780因发现于英国王室而有“皇家病”之称的是哪种遗传性疾病？
781因为发现于英国王室而有 “皇家病” 之称的是哪种遗传性疾病？
782女，18岁，皮肤反复紫癜和瘀斑，月经量多2年。既往经常关节痛，并因此经常服用保泰松等药物。家中无类似疾患者。10岁起经常刷牙出血。
783男性，18岁。胆结石手术中出血不易止，血小板计数正常，血小板黏附率正常，PT正常，APTT延长，3P阴性。最有可能的诊断是（）
784男性，16岁。反复膝关节血肿，APTF延长，CT延长，给BaSO4吸附血浆不能纠正，能被正常血清纠正。最可能的诊断是（）
785丙型血友病是由哪一凝血因子缺乏所致
786全世界基因治疗成功的第一个疾病是（）
787在我国首次进行基因治疗的遗传性疾病是（）
788表现为血小板计数正常、BT延长的疾病是（）
789下列哪种疾病，不会出现血块收缩不良的结果（）
790最可能发生APTT明显延长的疾病是（）
791血友病检查的筛查试验是（）
792G-6-PD缺陷（）
793由于凝血因子异常导致的出血性疾病是（）
794下列属于骨髓检查适应证的是（）
7958岁女孩。发热近20天，游走性关节肿痛10天。发病前1周有化脓性扁桃体炎史。体检：体温39.2℃，皮肤有环形红斑，咽充血，心、肺无异常，右膝及左肘关节红、肿、热、痛伴活动障碍。ASO600U/L，血沉40mm/h（）
796易形成关节强直的关节病为（）
797MRI扫描中，下述哪种疾病见不到“液平面”表现（）
798血友病性关节炎最具诊断价值的影像学表现为（）
799血友病应属于：
800血友病主要缺乏的凝血因子是：
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