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苯丙氨酸

301低苯丙氨酸饮食
302苯丙酮尿症的实验室诊断指标有哪些？
303如何安排苯丙酮尿症患儿的饮食？
304典型苯丙酮尿症是由于肝内缺乏苯丙氨酸-4-羟化酶所致。
3052岁男孩。出生时正常，母乳喂养，5个月后智能渐落后，头发变黄，肤色变白，多动，有肌痉挛，尿有鼠尿臭味。该患儿的主要治疗是（）
306苯丙酮尿症患儿缺乏苯丙氨酸羟化酶的部位是（）
307女，2岁。出生时正常，4个月后皮肤和头发色泽逐渐变浅，偶有抽搐，身上有怪臭味。为明确诊断苯丙酮尿症，应做的检查是（）
308用于苯丙酮尿症新生儿筛查的是（）
309苯丙酮尿症儿童血液中增高的是（）
310大米、小麦等谷类食物中往往缺乏人体必需氨基酸中的（）。
311下列何种氨基酸可转变成胱氨酸：（）。
312下列氨基酸，何者属于碱性氨基酸：（）。
313能为人体提供氮的来源的营养素是（）
314下列氨基酸中哪一种可以通过转氨作用生成a－酮戊二酸（）
315属于非极性氨基酸的是（）
316含有胍基的氨基酸是（）
317饥饿时肝酮体生成增强，为减少酮中毒的发生应主要補充的物质是（）
318下列关于氮芥类抗肿瘤代表药美法仑的说法错误的是（）
319可治愈MDS的治疗方法是（）
320属于非必需氨基酸的是（）
321人体合成的尿素分子中一个N来自NHa，另一个N来自（）。
322人体必需氨基酸不包括（）
323对美法仑的叙述错误的是（）
324苯丙氨酸脱氨酶试验阳性的细菌有（）
325胰蛋白酶的作用位点是（X代表氨基酸的羧基端残基）（）。
326用ACP诊断前列腺疾病时，为防止红细胞的干扰，常加入下列何种抑制剂以提高检测的特异性
327区别变形杆菌属和普罗威登斯菌属的最佳试验是（）
328苯丙氨酸脱氨酶阳性的一组细菌为（）
329苯丙氨酸试验阳性的细菌是（）
330甲状腺激素的合成原料是（）
331对普通变形杆菌生物学特性叙述正确的是（）
332可鉴别大肠埃希菌和伤寒沙门菌的是（）
333鉴别志贺菌与无动力、乳糖阴性的大肠埃希菌，应采用（）
334食品添加剂天门冬酰苯丙氨酸甲酯又称（）
335同型半胱氨酸尿症主要是由于患者体内缺乏下列哪种酶所致
336苯丙酮尿症是患者体内缺乏上述哪种酶所致（）
337苯丙酮尿症患儿血中苯丙氨酸浓度应维持在（）
338关于尿三氯化铁试验，正确的是（）
339关于苯丙酮尿症（PKU）的叙述错误的是（）
340适用于检查过敏性紫癜的试验是（）
341患儿男9个月。出生6个月起进食后经常呕吐，皮肤湿疹，智力及体格发育渐落后于同龄儿，喜睡，有癫痫小发作，尿有鼠尿样臭味，毛发及虹膜颜色浅，皮肤白，尿三氯化铁试验阳性。诊断为苯丙酮尿症。该患儿的治疗措施不包括（）
342苯丙酮尿症低苯丙氨酸饮食控制至少应持续到（）
343患儿一旦确诊苯丙酮尿症，应尽早进行饮食控制，下列哪项正确
344母乳中苯丙氨酸的含量（）
345苯丙酮尿症的饮食控制措施为（）
346苯丙酮尿症的饮食疗法，错误的是（）
347患儿男，8个月，6个月时出现表情呆滞、烦躁、智力发育明显落后，血清苯丙氨酸60mg/L，诊断为苯丙酮尿症。对于该患儿的饮食护理，理想的糖类、蛋白质、脂肪的比例为（）
348苯丙酮尿症的确诊方法是（）
349苯丙酮尿症应选择的饮食是（）
350男孩，5个月，因腹泻2天就诊，每天大便10余次，为蛋花汤样便，入院诊断为轮状病毒性肠炎。患儿平素为奶粉喂养，下列乳品选择正确的是（）
351苯丙酮尿症是由于体内缺乏（）
352苯丙酮尿症的主要诊断依据是（）
353患儿，6个月，诊断为苯丙酮尿症，其最主要的护理措施是（）
354苯丙酮尿症的主要诊断依据（）
355正常小儿每日需要苯丙氨酸为（）
356具有增强免疫功能的作用的营养素是（）
357适用于苯丙酮尿症新生儿筛查的试验是（）
358苯丙酮尿症患儿的智能水平取决于（）
359典型苯丙酮尿症最为关键的治疗是（）
360患儿女，9个月。生后6月起进食后经常呕吐、皮肤湿疹，智力及体格发育渐落后于同龄儿。喜睡，有癫痫小发作，尿有鼠尿臭味，毛发及虹膜颜色浅，皮肤白，尿三氯化铁试验阳性。对该患儿的治疗措施不包括（）
361苯丙酮尿症患儿应选择的治疗饮食是（）
362患儿，男性，3岁。生后1个月确诊为苯丙酮尿症，四氢生物蝶呤负荷试验示口服四氢生物蝶呤血浆苯丙氨酸浓度下降，经低苯丙氨酸饮食治疗，患儿智力发育正常，本患儿可能有缺陷的酶是（）
363典型苯丙酮尿症是由于哪种酶缺陷所致
364患儿，1岁。生后4个月发现智力发育落后，尿有鼠尿臭味，毛发及皮肤颜色浅，7月开始出现癫痫小发作。实验室检查确诊为典型的PKU，给予低苯丙氨酸饮食。该患儿每天允许摄入苯丙氨酸的量为（）
365苯丙酮尿症患儿应选择的治疗饮食是（）。
366患儿，男，现4个月，新生儿期进行筛查时发现苯丙氨酸浓度为10mg／dl，诊断为苯丙酮尿症，该患儿血中苯丙氨酸浓度应当维持在（）
367患儿，男，3岁，生后4个月见表情呆滞，易激惹，不能抬头，伴有点头、弯腰样发作，每日约10余次，2岁开始出现呕吐，喂养困难，现小儿智能明显落后，毛发黄色，皮肤嫩，尿有鼠臭味，尿三氯化铁试验出现绿色，诊断为苯丙酮尿症
368一经确诊应尽早开始饮食控制治疗，下列哪项不妥当（）
369典型苯丙酮尿症的病因是由于患儿肝细胞缺乏（）
370肝硬化患者发生昏迷，查血钾26mmol/L，血钠138mmol/L，血氯化物112mmol/L，血氨1589mmol/L，血pH740。宜选用的降氨药物是（）
371肝硬化患者发生昏迷，查血钾26mmol／L，血钠138mmol／L，血氯化物112mmol／L，血氨1589mmol／L，血pH740。宜选用的降氨药物是（）
372苯丙酮尿症的确诊主要依据是（）
373苯丙酮尿症的发病机制和主要临床表现是什么？
374典型苯丙酮尿症最为关键的治疗（）
375哪些酶缺陷可导致苯丙酮尿症（）
376苯丙酮尿症的主要治疗方法为（）
377典型苯丙酮尿症是由于肝内缺乏下列哪种酶所致（）
3781岁小儿，不会站立，表情呆滞，很少哭，智力低下，尿有鼠尿臭味，皮肤白皙，毛发黄褐色，膝反射亢进，三氯化铁试验（＋），此患儿的治疗主要是（）
379诊断苯丙酮尿症的重要依据是（）
380为防止红细胞对ACP测定的干扰，常加入下列何种抑制剂以提高检测的特异性
381疑为苯丙酮尿症的儿童初筛应做（）。
382目前治疗苯丙酮尿症的主要方法是（）
383典型苯丙酮尿症
384目前治疗苯丙酮尿症的主要方法是（）。
385典型性苯丙酮尿症所缺乏的酶为（）。
386导致苯丙酮尿症发病的苯丙氨酸羟化酶缺乏的部位（）
387典型的苯丙酮尿症是因为肝脏缺乏哪种酶
388先天性卵巢发育不全综合征
389先天睾丸发育不全综合征
390唐氏综合征
391非典型苯丙酮尿症
392新生儿疾病筛查的时间是（）
393造成苯丙酮尿症患儿体内苯丙氨酸积聚的原因是（）
394若已明确诊断，应给予何种治疗（）
395苯丙酮尿症患儿体内苯丙氨酸聚集的原因是（）
396儿童诊断苯丙酮尿症的最常用筛选方法是（）
397苯丙酮尿症患儿出现神经系统症状的机制是（）
3983岁男孩，生后5个月逐渐出现智力低下，毛发色浅，皮肤白皙，惊厥3次，本病可能的病因是（）
399苯丙酮尿症的确诊主要依据为（）
400确诊非典型苯丙酮尿症最重要的检查是（）
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