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苯丙氨酸

40110个月男婴，母乳喂养，因反复抽搐发作，智力低下住院，查体：反应迟钝，毛发黄褐色，皮肤白皙，尿霉臭味，下列哪项检查对确诊无用（）
402患儿，15岁，不会独立行走，智力落后。查体：皮肤细嫩，肌肉松弛，眼距宽，鼻梁低平，伸舌，双眼外侧上斜，通贯掌，小指端向内侧弯曲。
4037个月女婴，毛发黄褐色，皮肤白，尚不能坐，尿有鼠尿臭味，血浆苯丙氨酸为050mmol／1。
404治疗苯丙酮尿症时，低苯丙氨酸饮食的具体方法是（）
4051岁小儿，不会站立，表情呆板，少哭，智力低下，尿有霉臭味，皮肤白皙，毛发黄褐色，腱反射亢进，三氧化铁试验（+），该患儿的治疗为（）
40610个月男孩，近5天来抽搐发作3～4次，查体：智力发育差，表情呆滞，头发黄褐色，皮肤白皙，尿三氧化铁试验阳性，关于饮食疗法，不正确的是（）
407苯丙酮尿症低苯丙氨酸饮食治疗至少应持续到何时
408确诊首选检查是（）
409该病出现神经系统症状主要是由于（）
4104岁男孩，不爱动，腹胀、便秘，身高78cm，智力落后，面色苍黄，鼻梁宽而平，舌大伸出口外，腕部摄X线片见骨化中心2个，应给予哪种治疗（）
411在苯丙氨酸实验操作中，加蒸馏水多少微升？（）
412在苯丙氨酸实验操作中，用多道加液器转移多少洗涤液至另一块白色板中？（）
413新生儿筛查项目包括：促甲状腺激素测定、苯丙氨酸测定、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶测定、17-羟孕酮测定。
414在苯丙氨酸实验操作中，加入萃取液多少微升？（）
415经典性PKU：苯丙氨酸羟化酶活性为正常活性的%？（）
416苯丙氨酸正确的转换为国际标准单位是？（）
417苯丙酮尿症神经系统损害的原因有哪些
418BH4缺乏型苯丙酮尿症与下列哪些酶缺乏有关
419男孩，10个月，母乳喂养，因反复抽搐发作，智力低下而住院。查体：反应迟钝，毛发呈黄褐色，皮肤白皙，尿具霉臭样气味。以下哪项实验室检查对确诊无用（）
420关于典型苯丙酮尿症，错误的是（）
421苯丙酮尿症造成体内苯丙氨酸积聚的原因是（）
422诊断苯丙酮尿症最常用的筛选方法是（）
423早期诊断婴儿苯丙酮尿症时，血清苯丙氨酸的浓度达到以下哪个数值及以上
4241个月婴儿确诊为苯丙酮尿症，其主食应选（）
425关于苯丙酮尿症（PKU）的治疗、护理方法，下列哪项是错误的（）
426同型半胱氨酸尿症是由于患者体内缺乏下列哪种酶所致（）
427类癌综合征患者术前应少摄入
428苯丙酮酸尿症由于缺乏苯丙氨酸羟化酶，致使体内（）
429下列哪项不是兴奋性神经递质
430关于苯丙酮尿症的饮食治疗，错误的是（）
431不能在体内合成的氨基酸是（）
432患者2个月，尿三氯化铁试验强阳性，诊断为苯丙酮尿症，准备做饮食控制治疗，其主食应选用（）。
433苯丙氨酸-4-羟化酶（PHA）缺乏引起（）
434大米的第一限制性氨基酸是（）。
435饥饿时肝酮体生成增强，为减少酮中毒的发生应主要补充的物质是（）
4362岁，男孩，生后4个月逐渐出现智力低下，毛发颜色变浅，皮肤白皙，抽搐3次来诊。该病可能的病因为（）
437属非必需氨基酸的是（）
438某人因车祸接受手术，手术恢复期间需要补充氨基酸，人体营养必需氨基酸不包括（）
439苯丙酮尿症的神经系统症状主要系由于（）
440苯丙酮尿症的治疗主要是（）
441人体合成的尿素分子中一个N来自NH，另一个N来自（）
442苯丙酮尿症患者的血清中哪种成分会异常增高
443哪项是导致肝性昏迷的假性神经传导介质
444苯丙酮尿症的生化改变，错误的是（）
445苯丙酮尿症患儿治疗后血苯丙氨酸浓度应维持在（）
446哪项是导致肝性昏迷的假性神经传导递质（）
447苯丙酮尿症新生儿筛查采用的是（）
448治疗苯丙酮尿症时低苯丙氨酸饮食至少应维持到何时（）
449白化症的病因是由于先天性缺乏
450一新生儿经诊断患苯丙酮尿症，除了严格控制苯丙氨酸的摄入，下列哪种非必需氨基酸的摄入是必要的（）
451计算氨基酸模式时，将其含量定为1的氨基酸是（）
452可产生γ-氨基丁酸
453某人因车祸接受手术，手术恢复期间其需要补充氨基酸，人体营养必需氨基酸不包括（）
454可产生硫酸根
455可产生一碳单位
456多肽链（赖、谷、苏、丙、脯、苯丙、蛋、丝、甘、酪）不能形成连续的a螺旋，是由于哪种氨基酸所致
457苯酮酸尿症患者缺乏
458苯酮酸尿症患者缺乏（）。
459蛋氨酸与苯丙氨酸在体内可以分别转变成（）
460下列哪项是非必需氨基酸
461可产生r氨基丁酸
462女，1月龄，易激惹，呕吐，尿有霉味，尿三氯化铁试验阳性，血浆苯丙复酸13mmol/L，诊断为苯丙酮尿症，患婴缺乏的酶是（）。
463患儿，女，1个月。易激惹，呕吐，尿有霉味，尿三氯化铁试验阳性，血浆苯丙氨酸13mmol/L，诊断为苯丙酮尿症。患儿缺乏的酶是（）
464分解时，经酪氮酸进一步代谢的氨基酸是（）
465尿素循环中出现（）
466属于含硫氨基酸
467参加尿素循环的氨基酸是（）
468含硫氨基酸是（）
469经代谢，能生成一碳单位的氨基酸是（）
470白化病是由于人体内缺乏
471经过羟化作用，可以生成酪氨酸的氨基酸是（）
472下述属于必需氨基酸的是（）
473下列哪种是非必需氨基酸
474一名2岁患儿，频繁呕吐，发育不良，伴有自发。尿中苯丙氨酸、苯丙酮酸、苯乙酸含量明显增加。该患儿缺陷的酶是（）
475下列属于人体营养非必需氨基酸的是（）
476该患儿的正确处理是（）
477导致苯丙酮尿症发病的苯丙氨酸羟化酶缺乏的部位是（）
478小儿苯丙酮尿症最突出的特点是（）
479典型苯丙酮尿症的发病原因是（）
480苯丙酮尿症患儿应采取的措施是（）
481苯丙酮尿症患儿临床上最突出的表现是（）
482治疗苯丙酮尿症的主要措施是（）
483该患儿治疗是（）
484非典型苯丙酮尿症缺乏的酶不包括（）
485苯丙酮尿症血液中增高的是（）
486典型苯丙酮尿症是由于缺乏
487本病采取的治疗措施是（）
488苯酮酸尿症患者缺陷的酶是（）
489人体的营养非必需氨基酸是（）
490男婴，2月龄，呕吐，易激惹，尿味臭，诊断为苯丙酮尿症，患儿缺乏的酶是（）
491白化病患者缺陷的酶是（）
492下列化合物不能由酪氨酸合成的是（）
493生酮兼生糖氨基酸是（）
494下列哪种化合物不能由酪氨酸合成？（）
495下列哪种氨基酸是生酮兼生糖氨基酸？（）
496下列氨基酸中，含羟基的是（）
497疑为苯丙酮尿症的新生儿初筛应做
498苯丙酮尿症血中升高的氨基酸是（）
499苯丙酮尿症患儿血液中增高的是（）
500以下哪项是治疗苯丙酮尿症患儿应采取的措施
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