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苯丙氨酸

201丙氨酸和苯丙氨酸各自都有一个氨基和一个羧基，所以它们的等电点相同。

202半胱氨酸可由以下（）转变而来。

203治疗苯丙酮尿症患儿的主要方法是（）。

204分枝酸是色氨酸和苯丙氨酸合成的原料。

205男患8个月，母乳喂养，因反复抽搐发作，智力低下而住院确诊。体检：反应迟钝，毛发呈黄褐色，皮肤白晰，尿具霉臭样气味。以下实验室检查方法中哪项对确诊无用？

206本病的治疗措施不包括

207患儿1岁，生后4月发现智力发育落后，尿有鼠尿臭味，毛发及皮肤颜色浅，7月开始出现癫痫小发作，实验室检查确诊为典型的PKU，给予低苯丙氨酸饮食，每天允许苯丙氨酸的摄入量为

208典型的苯丙酮尿症是因肝脏缺乏

209下列蛋白质组分中，哪一种在280nm具有最大的光吸收？（）

210患儿1岁，生后半年经常呕吐，且逐渐发现智能及体格发育均低于同龄儿，尿有霉臭味，近-一个月经常抽搐发作，体检：表情呆滞，毛发棕黄，面部见湿疹，皮肤白皙，尿三氯化铁试验阳性。应采取的措施是：

211患儿2岁，生后半年发现智力落后，尿有霉臭昧，8个月开始出现癫痫小发作，诊断为典型苯丙酮尿症，给予低苯丙氨酸饮食，每日允许摄人量应为：

212苯丙酮尿症患儿，低苯丙氨酸饮食需服用至：（）

213苯丙酮尿症新生儿筛查应采用的试验是：

214典型苯丙酮尿症最主要的治疗方法是给予：（）

215典型苯丙酮尿症的病因是由于肝脏缺乏：

221半胱氨酸和酪氨酸在人体内可分别由（）转变而来。

222下列在280nm波长附近具有最大光吸收峰的氨基酸是（）。

223磺胺类药物能够竞争性抑制二氢叶酸还原酶是因为其结构相似于（）。

224280nm波长附近具有最大光吸收峰的氨基酸是（）

2253岁患儿，因不会讲话不能独走而就诊，经常患肺炎，体温375℃，脉搏110次／分，身长78cm，双眼距宽，双眼外侧上斜，耳廓小，鼻梁低，四肢短，肌张力低下，双手第5指只有一条褶纹，胸骨左缘3～4肋间Ⅲ级收缩期杂音，腕部X线片示一个骨化中心。为确诊应选择哪项检查（）

226患儿，男，10个月，生后体格及智力发育落后，少哭少动，现仍不会坐，不会笑，不会用手抓东西。查体：眼距宽，双眼外眦上斜，鼻梁低平，常张口伸舌，肌张力低下，指趾粗短，通贯手。为明确诊断，该患儿应做何种检查（）

2273岁男孩，因不会走路不会说话就诊。体检：身长75cm，眼距宽，鼻梁低，双眼外侧上斜，四肢短，肌张力低下，小指只有一条指皱纹，胸骨左缘2～3肋间可闻及Ⅲ级收缩期杂音。为明确诊断，应首选哪项（）

2281岁小儿，不会站立，表情呆滞，很少哭，智力低下，尿有霉臭味，皮肤白皙，毛发黄褐色，膝反射亢进，三氯化铁试验（＋），此患儿的治疗主要是（）

229苯丙酮尿症最重要的治疗原则是（）

230苯丙酮尿症患儿的饮食疗法中，每日摄入苯丙氨酸最合适的量为（）

231苯丙酮尿症在新生儿期筛查采用哪种检查（）

23242患儿，男，3岁，生后半年发现智能发育落后，反复惊厥，且尿有鼠尿臭味。查体目光呆滞，毛发浅黄，心肺正常，四肢肌张力高，膝腱反射亢进。为明确诊断，该患儿应首选哪项检查（）

233一2岁女孩。出生时正常，母乳喂养，3个月后逐渐智能落后，时有抽搐发作。头发呈棕黄色，肤色白，尿有鼠尿臭味，临床疑为苯丙酮尿症。假如该患儿目前为3个月幼婴，为早期治疗，该患儿今后最合适的食物是（）

234患儿，3岁，因身材矮小就诊。10个月会坐，1岁10个月会走，平时安静，食欲差，常便秘。查体：头大，皮肤粗糙，前囟未闭，出牙两颗，反应迟钝，有脐疝，心肺无明显异常。为明确诊断，首先应做的检查是（）

235先天性甲状腺功能减低症在新生儿期筛查是测定血中（）

2369个月男孩。为过期产，出生体重45kg。因进食少便秘就诊。现不会独坐，尚未出牙，皮肤苍黄，头发稀少，眼睑浮肿，鼻梁低平，张口伸舌，心率80次/min，腹胀，肝右肋下10cm，质软。该患儿应如何治疗（）

237属于衍生氨基酸类药物的是（）。

238属于芳香族氨基酸的是（）

239在20种氨基酸中，对紫外线具有吸收作用的氨基酸是：

240大多数植物酚类的生物成合都是从什么开始（）

241下列物质中其生物合成从苯丙氨酸和酪氨酸为起点的是（）

242只要多肽链中存在（），α－螺旋就会中断并产生一个结节。

243属于非必需氨基酸的是

244以下哪种氨基酸溶于水时不引起偏振光旋转：

245苯丙酮尿症（PKU）是由于苯丙氨酸代谢途径中酶缺陷所致的一种遗传性代谢缺陷病。

246典型苯丙酮尿症因肝细胞分泌苯丙氨酸羟化酶，能将苯丙氨酸转化为酪氨酸。

247下列属于苯丙酮尿症的辅助检查的是（）。

248苯丙酮尿症患儿应给予低苯丙氨酸饮食，新生儿首选无（低）苯丙氨酸配方奶，待血中苯丙氨酸浓度降至理想状态时，可逐渐添加少量天然食物。较大婴儿和儿童添加食品以低蛋白、低苯丙氨酸为原则。

249苯丙酮尿症是一种常染色体显性遗传疾病。由于苯丙氨酸羟化酶基因突变导致酶活性降低，苯丙氨酸及其代谢产物在体内蓄积而引起的疾病。

250下列哪些是必需氨基酸（）。

251粮食类食品应强化的氨基酸是（）

252婴幼儿除含有成人体内的8种必需氨基酸外，还应含有的必需氨基酸是（）

253大豆的限制氨基酸是（）

254粮食类食品应强化的氨基酸是（）。

255膳食中酪氨酸含量丰富时，可节约（）。

256婴幼儿除含有成人体内的8种必需氨基酸外，还应含有的必需氨基酸是（）。

257大豆的限制氨基酸是（）。

258属于人体条件必需氨基酸的是（）。

259酪氨酸在体内可由哪种氨基酸转化而成（）。

264在体内可转化为半胱氨酸的氨基酸是（）

265半胱氨酸和酪氨酸在体内可分别由（）转变而来。

266肝性脑病患者选择蛋白质时，应选的氨基酸组成的类型为（）

267成年人必需氨基酸是（）

268在体内可转变成半胱氨酸和酪氨酸的必需氨基酸分别是（）

269苯丙酮尿症营养治疗原则是限制摄入（）

270稻米蛋白中含量较少的氨基酸是（）。

271肝功能衰竭患者的食物中应含下列哪种氨基酸多些？（）

272高苯丙氨酸血症患者最适合吃下列哪种食物？（）

273烧伤患者血浆内氨基酸浓度升高的有（）。

274判断人体是否发生肠衰竭唯一可靠的指标是（）。

275男，1岁，患苯丙酮尿症，在其饮食疗法中，每日应供给的苯丙氨酸量为（）

276苯丙酮尿症患儿低苯丙氨酸饮食中，维持血中苯丙氨酸最适宜的浓度是（）

277典型苯丙酮尿症患者日后的智能水平取决于（）

278先天性卵巢发育不全综合征（）

279对于典型苯丙酮尿症患儿主要的治疗方法是（）

280治疗苯丙酮尿症时低苯丙氨酸饮食的执行应（）

281BH4缺乏型苯丙酮尿症的酶缺陷是（）

282典型苯丙酮尿症的酶缺陷是（）

283典型苯丙酮尿症造成体内苯丙氨酸积聚的原因是（）

284关于苯丙酮尿症，以下说法正确的是：（）

285关于儿童苯丙酮尿症诊治与预防的叙述，不正确的是（）

286先天性睾丸发育不全综合征（）

287肝豆状核变性（）

288典型型苯丙酮尿症是由于患儿肝细胞缺乏（）

289苯丙酮尿症患儿血苯丙氨酸浓度宜维持在（）

290苯丙酮尿症的病因是（）

291苯丙酮尿症的治疗方法有（）

292有关苯丙酮尿症的治疗，下列哪项不正确（）

293苯丙酮尿症治疗主要是（）

294下列为鱼、虾类必需氨基酸的是（）

295下列为鱼类半必需氨基酸的是（）

296最容易与糖类物质在加热过程中发生美拉德反应的氨基酸是（）

297在饮食治疗过程中需进行密切营养监测和血苯丙氨酸浓度检测，维持血苯丙氨酸浓度在（）mmol／L为宜。

298新生儿期筛查，当末梢血苯丙氨酸含量（）时，应采静脉血查苯丙氨酸浓度。

299苯丙氨酸的旁路代谢产物有（）

300典型苯丙酮尿症是由于患儿肝细胞缺乏

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